CUTIS VERTICIS GYRATE

BAB I

PENDAHULUAN

A.    Latar Belakang

Kulit merupakan bagian tubuh terbesar yang menyelimuti bagian otot. Yang berfungsi untuk melindungi organ yang ada di dalamnya. Selain itu juga berfungsi sebagai proteksi dari patogen, sebagai tempat ekresi keringat, sebagai pengatur suhu tubuh dan yang terakhir adalah kulit berfungsi sebagai tampilan fisik.

Kelainan atau gangguan bisa terjadi dimana saja, salah satunya kelainan pada kulit yaitu Cutis Verticis Gyrate. Cutis Verticis Gyrate adalah sebuah penyakit yang mengenai kulit kepala yang berbentuk gelombang-gelombang yang mengganggu estetika. Cutis Verticis Gyrate merupakan penyakit yang jarang terjadi dan pertama kali penulis jumpai. Oleh karena itu, penulis mengangkat Cutis Verticis Gyrate sebagai trend issue sistem integument.

B.     Rumusan Masalah

Rumusan masalah yang bisa diambil dari latar belakang di atas yaitu apa yang dimaksud dengan Cutis Verticis Gyrate ?

C.     Tujuan

Adapun tujuan dan penulisan makalah ini adalah untuk dapat mengetahui tentang trend issue Cutis Verticis Gyrate

D.    Manfaat

Manfaat dari dibuatnya paper ini yaitu kita dapat mengetahui dan memahami tentang trend dan issue Cutis Verticis Gyrate

E.     Metode

Metode yang diggunakan dalam pembuatan paper ini adalah metode searching yaitu menggumpulkan data-data dari journal, web maupun situs.

BAB II

PEMBAHASAN

A.    ENGLISH VERSION

Background

Cutis verticis gyrata (CVG) is a descriptive term for a condition of the scalp manifesting as convoluted folds and furrows formed from thickened skin of the scalp resembling cerebriform pattern. Although Alibert first mentioned it, Robert described the condition in 1843. Unna introduced the term cutis verticis gyrata in 1907. Polan and Butterworth established the classification of cutis verticis gyrata in 1953, dividing cutis verticis gyrata into primary and secondary forms.

In 1984, Garden and Robinson improved the classification by proposing new terms: primary essential cutis verticis gyrata for cases in which no other abnormality was found (rare) and primary nonessential, which can be associated with mental deficiency, cerebral palsy, epilepsy, schizophrenia, cranial abnormalities (microcephaly), deafness, ophthalmologic abnormalities (cataract, strabismus, blindness, retinitis pigmentosa), or a combination of these.

Secondary cases of cutis verticis gyrata are associated with the following underlying diseases:

• Pachydermoperiostosis
• Melanocytic nevi or hamartomas (cerebriform intradermal nevus)
• Neurofibroma
• Fibroma
• Dermatofibroma
• Cylindroma
• Nevus lipomatosus
• Connective tissue nevus
• Acromegaly
• Pseudoacromegaly
• Diabetes mellitus
• Autosomal dominant insulin-resistant syndrome
• Myxedema
• Graves disease
• Cretinism
• Amyloidosis
• Posttraumatic (eg, traction alopecia)
• Inflammatory processes (eg, eczema, psoriasis, Darier disease, folliculitis, impetigo, erysipelas, atopic dermatitis, acne conglobata)
• Syphilis
• Focal mucinosis
• Leukemia
• Fallopian tube carcinoma
• Acanthosis nigricans
• Beare-Stevenson syndrome
• Tuberous sclerosis
• Ehlers-Danlos syndrome
• Noonan syndrome
• Turner syndrome
• Supernumerary X chromosome syndromes (including Klinefelter syndrome)
• Hereditary neuralgic amyotrophy
• Intracranial aneurysm
• Intraventricular ependymoma
• Hyperimmunoglobulin E syndrome
• Cutaneous leiomyomatosis

Pathophysiology

In the primary essential form, the etiology is not known, and, though most of the cases seem sporadic, autosomal recessive and autosomal dominant inheritance with variable expression have been described. In the primary nonessential form, the pathogenesis (beside the genetic determination) may have an endocrinologic basis.

Cutis verticis gyrata mainly occurs in males, after puberty, and it may disappear after castration. This may be due to increased peripheral use of testosterone, which was further supported by the results of the study in which the free testosterone level was reduced in patients with primary cutis verticis gyrata compared with controls. Male predominance may also suggest an X-linked inheritance. An association with the fragile X syndrome or other fragile sites on chromosomes 9, 10, and 12, and, in a single case, breaks at bands 3p14 and 16q23, has been reported. {{Ref33} In the secondary form, the etiology depends on the underlying process (eg, inflammatory, neoplastic). Lymphedema is a postulated cause of cutis verticis gyrata in Turner and Noonan syndromes.

 

Epidemiology

a.      Frequency

United States

Cutis verticis gyrata occurs in 0.5% of people with mental retardation.

International

In male patients residing in mental hospitals, the frequency varies from 0.71% to 3.4% in Scotland and Sweden. Among the mentally retarded adult male patients in Italy, the prevalence was as much as 11.4%. The only data available for the general population are from 1964, with an estimated prevalence of 1 case in 100 000 population for males and 0.026 case in 100,000 population for females.

b.      Mortality/Morbidity

Cutis verticis gyrata is long lasting and progressive. It is often found to be unacceptable because of cosmetic reasons. It can be complicated by malignant melanoma developing within a congenital melanocytic nevus.

c.       Race

No data are available, though the higher prevalence in Italy may be associated with an ethnic factor as most patients were of Sicilian origin.

d.      Sex

In primary cutis verticis gyrata, a male-to-female ratio of 5:1 or 6:1 is observed. The incidence of cutis verticis gyrata may appear to be lower in women because longer hair may camouflage the condition.

e.       Age

Most primary cases develop after puberty and often (90%) before age 30 years. Some secondary forms, like cerebriform intradermal nevus, may be present at birth.

 

History

In primary cutis verticis gyrata, skin plaques develop after puberty, usually in the vertex and occipital region. In secondary cutis verticis gyrata, skin plaques can be present at birth. The skin gradually becomes thicker, and folds and furrows are formed.

No other symptoms are usually present; however, pain was observed in cases with cutis verticis gyrata due to intradermal nevus and in traction alopecia. The progression of changes is visible.

 

Physical

In the primary form, only the scalp is involved. Cutis verticis gyrata typically affects the vertex and occipital region, but some forms can involve the entire scalp. Folds are soft and spongy and cannot be corrected by pressure or traction. In primary cutis verticis gyrata, folds are usually symmetric; in secondary cutis verticis gyrata, folds are asymmetric.

In most cases, the direction of the folds is anterior to posterior, but it may be transverse in the occipital region. The number of folds varies from 2-12, although some atypical cases with 1 fold have been described. The skin color is unchanged. The hair over the folds may be sparse but normal in the furrows. Maceration and an unpleasant smell may be present in patients with secondary infections in the furrows.

Causes

The cause is unknown in primary cases, although genetic and endocrinologic factors are suspected to participate in the etiology. Systemic diseases, inflammatory dermatoses, underlying nevoid abnormalities, and trauma are most common in secondary cases.

B.     VERSI BAHASA INDONESIA

Latar belakang

Cutis verticis gyrata (CVG) adalah istilah deskriptif untuk kondisi kulit kepala seperti lipatan berbelit-belit dan lubang galian yang terbentuk dari kulit-kulit kepala yang menebal menyerupai pola cerebriform. Meskipun Alibert pertama menyebutkan itu, Robert menggambarkan pada tahun 1843. Unna memperkenalkan istilah Cutis verticis gyrata pada tahun 1907. Polan dan Butterworth mendirikan klasifikasi Cutis verticis gyrata pada tahun 1953, membagi Cutis verticis gyrata ke dalam bentuk primer dan sekunder.

Pada tahun 1984, Garden dan Robinson meningkatkan klasifikasi dengan mengusulkan istilah baru : Cutis verticis gyrata untuk kasus-kasus primer penting di mana tidak ada kelainan lain yang ditemukan (langka) dan primer yang tidak penting, yang dapat dikaitkan dengan defisiensi mental, cerebral palsy, epilepsi, skizofrenia, kranial kelainan (microcephaly), tuli, kelainan ophthalmologic (katarak, strabismus, kebutaan, retinitis pigmentosa), atau kombinasi dari ini.

Kasus sekunder dari Cutis verticis gyrata berhubungan dengan penyakit yang mendasari berikut :

•         Pachydermoperiostosis

•         Melanocytic Nevi atau hamartomas (cerebriform intradermal nevus)

•         Neurofibroma

•         Fibroma

•         Dermatofibroma

•         Cylindroma

•         Nevus lipomatosus

•         nevus jaringan ikat

•         Acromegaly

•         Pseudoacromegaly

•         Diabetes mellitus

•         Autosomal dominan insulin-tahan sindrom

•         Myxedema

•         Penyakit Graves

•         Kretinisme

•         Amiloidosis

•         Posttraumatic (misalnya, traksi alopecia)

•         inflamasi proses (misalnya, eksim, psoriasis, penyakit Darier, folikulitis, impetigo, erysipelas, dermatitis atopik, jerawat conglobata)

•         Sifilis

•         Fokus mucinosis

•         Leukemia

•         karsinoma Fallopian tube

•         Acanthosis nigricans

•         Beare-Stevenson sindrom

•         berbonggol sclerosis

•          Ehlers-Danlos

•         Sindrom Noonan

•         Sindrom Turner

•         Sindrom kromosom X supernumerary (termasuk sindrom Klinefelter)

•         amyotrophy neuralgic herediter

•         intrakranial aneurisma

•         Intraventricular ependymoma

•         Hyperimmunoglobulin E sindrom

•         Cutaneous leiomyomatosis

Patofisiologi
Dalam bentuk primer penting, etiologi tidak diketahui, dan, meskipun sebagian besar kasus tampaknya sporadis, warisan dominan autosomal resesif autosomal dan dengan ekspresi variabel telah dijelaskan. Dalam bentuk yang tidak penting primer, patogenesis (samping penentuan genetik) mungkin memiliki dasar endokrinologik.

Cutis verticis gyrata terutama terjadi pada laki-laki, setelah pubertas, dan mungkin menghilang setelah pengebirian. Hal ini mungkin disebabkan oleh penggunaan perangkat peningkatan testosteron, yang kemudian didukung oleh hasil studi di mana tingkat testosteron bebas berkurang pada pasien dengan primer Cutis verticis gyrata dibandingkan dengan kontrol. Dominasi laki-laki mungkin juga menyarankan warisan X-linked. Sebuah asosiasi dengan sindrom X rapuh atau situs lainnya yang rapuh pada kromosom 9,, 10 dan 12, dan, dalam satu kasus, istirahat di band 3p14 dan 16q23, telah dilaporkan. Dalam bentuk sekunder, etiologi tergantung pada proses yang mendasari (misalnya, inflamasi, neoplastik). Lymphedema merupakan penyebab postulated dari Cutis verticis gyrata dalam sindrom Turner dan Noonan.

Epidemiologi

a. Frekuensi

Amerika Serikat

Cutis verticis gyrata terjadi pada 0,5% dari orang dengan keterbelakangan mental.

Internasional
Pada pasien laki-laki yang berada di rumah sakit jiwa, frekuensi bervariasi dari 0,71% menjadi 3,4% di Skotlandia dan Swedia. Di antara pasien pria dewasa cacat mental di Italia, prevalensi adalah sebanyak 11,4%. Data hanya tersedia untuk masyarakat umum dari tahun 1964, dengan estimasi prevalensi 1 kasus di 100.000 penduduk untuk pria dan kasus 0,026 pada 100.000 populasi wanita.

b. Mortalitas / Morbiditas

Cutis verticis gyrata tahan lama dan progresif. Hal ini sering ditemukan tidak dapat diterima karena alasan kosmetik. Hal ini dapat menjadi rumit dengan melanoma maligna berkembang dalam nevus melanocytic bawaan.

c. Ras

Tidak ada data yang tersedia, meskipun prevalensi yang lebih tinggi di Italia dapat dikaitkan dengan faktor etnis seperti kebanyakan pasien asal Sisilia.

d. Seks

Dalam Cutis verticis gyrate primer, rasio laki-laki dan perempuan 5:1 atau 6:1 diamati. Insiden Cutis verticis gyrata mungkin tampak lebih rendah pada wanita karena rambut panjang bisa menutupi kondisi.

e. Usia

Kebanyakan kasus primer berkembang setelah pubertas dan sering (90%) sebelum usia 30 tahun. Beberapa bentuk sekunder, seperti nevus cerebriform intradermal, dapat hadir pada saat lahir.

Sejarah

Dalam Cutis verticis gyrate primer plak kulit berkembang setelah pubertas, biasanya di daerah vertex dan oksipital. Dalam Cutis verticis gyrata sekunder, plak kulit dapat hadir pada saat kelahiran. Kulit secara bertahap menjadi lebih tebal, lipatan dan alur-alur terbentuk.

Tidak ada gejala lain yang biasanya hadir, namun, nyeri diamati pada kasus dengan Cutis verticis gyrata karena nevus intradermal dan traction alopecia. terlihat.
perubahan perkembangan

Fisik
Cutis verticis gyrata biasanya mempengaruhi daerah vertex dan oksipital, tetapi beberapa bentuk dapat melibatkan seluruh kulit kepala. Lipatan lembut, kenyal dan tidak dapat dikoreksi dengan tekanan atau traksi. Dalam Cutis verticis gyrate primer, lipatan biasanya simetris, dalam Cutis verticis gyrata sekunder, lipatan yang asimetris.

Dalam kebanyakan kasus, arah lipatan adalah anterior posterior, tetapi mungkin melintang di daerah oksipital. Jumlah lipatan bervariasi dari 2-12, meskipun beberapa kasus atipikal dengan 1 kali lipat telah dijelaskan. Warna kulit tidak berubah. Rambut di atas lipatan mungkin jarang tetapi normal dalam alur. Maserasi dan bau yang tidak menyenangkan dapat hadir pada pasien dengan infeksi sekunder dalam alur.

Penyebab

Penyebabnya tidak diketahui dalam kasus-kasus primer, meskipun faktor genetik dan endokrinologik diduga berpartisipasi dalam etiologi. Penyakit sistemik, penyakit inflamasi kulit, kelainan nevoid, dan trauma yang paling umum mendasari dalam kasus sekunder.

BAB III

PENUTUP

A.    Kesimpulan

Cutis verticis gyrata (CVG) adalah istilah deskriptif untuk kondisi kulit kepala seperti lipatan berbelit-belit dan lubang galian yang terbentuk dari kulit-kulit kepala yang menebal menyerupai pola cerebriform.

Penyebabnya belum diketahui tetapi factor genetic dan rndokrinologik berperan dalam Cutis verticis gyrata.

DAFTAR PUSTAKA

 DermNet NZ .  http://dermnetnz.org/dermal-infiltrative/cutis-verticis-gyrata.html

Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprologi . Cutis Verticis Gyrate . http://www.ijdvl.com

Medscape reference .  http://emedicine.medscape.com/article/1113735-overview

The NEW ENGLAND JOURNAL of MEDICINE . 2012 . Cutis Verticis Gyrate . Browsing in http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1201183